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말단 비대증은 사진, 증상 및 원인입니다.

말단 비대증은 똑같이 중요한 원인과 증상이있는 매우 심각한 질병입니다. 그러한 질병에 걸린 사람들의 사진을 보면 문제의 규모가 즉시 분명해집니다..

따라서이 기사에서는이 질병을 더 자세히 고려할 것입니다. 원인과 증상 외에도 진단이 수행되는 방법을 배우게됩니다. 우리는 또한이 질병을 치료하는 주요 방법을 더 자세히 고려할 것입니다..

  • 이 질병은 무엇입니까
  • 원인 및 증상 :
    • 그 원인
    • 조짐:
      • 합병증의 대량 효과
      • 부종
    • 사진
  • 진단 :
    • 실험실
    • 수단이되는
  • 질병의 치료 :
    • Octreotide 시험 테스트
    • 수술
    • 약물 요법 :
      • 사모 토 스타틴 유사체
      • 도파민 작용제
      • 성장 호르몬 수용체 차단제
    • 방사선 요법

말단 비대증이란 무엇입니까?

말단 비대증은 완전한 생리적 성장을 보이는 개인에서 성장 호르몬 (GH)의 만성 과잉 생산을 특징으로하는 증후군입니다. 즉, 남성과 여성에서.

Gigantism은 동일한 병리학이며 어린 시절에만 나타납니다. 또한 뼈, 조직 및 장기가 어린이에게서 매우 빠르게 성장한다는 점에서 다릅니다..

말단 비대-사진이있는 원인과 증상

아래에서 우리는 말단 비대증의 원인과 증상이 사진에서 무엇인지 고려할 것입니다. 이 질병의 합병증에주의하십시오. 많이 있습니다.

말단 비대의 원인

말단 비대증의 원인을 고려하면 99 %의 경우 뇌하수체 선종 (뇌의 종양)이라고 즉시 말해야합니다. 또한 이소성 소마 톨 리베 린 / 체성 호르몬 분비가있을 수 있습니다.

말단 비대 뇌하수체 선종의 원인

글쎄, 당신은 유전 적 형태를 배제해서는 안됩니다.

  • McCune-Albright 증후군
  • 가족 말단 비대
  • 카르 니 콤플렉스
  • MEN-1 증후군

주로 그러한 질병에 걸린 환자의 사망을 유발하는 수반되는 질병 :

  • 관상 동맥 질환 (CHD)
  • 동맥 고혈압
  • 폐쇄성 수면 무호흡증 (OSA) 증후군
  • 부갑상선 기능 항진증
  • 갑상선 결절
  • 장 폴립
  • 신 생물

말단 비대증 증상

말단 비대증의 주요 증상은 다음과 같습니다.

  • 발한 증가 (성장 호르몬은 땀샘에 직접적인 영향을 주어 수와 활동을 증가시킵니다)
  • 음성의 거칠어 짐 (성대 영역을 포함하여 연조직의 부피 증가로 인해)
  • 코골이 및 수면 무호흡증 (상기도의 연조직 부피 증가로 인해)
  • 시야의 좁아짐 (이것은 선종의 성장과 시신경 교차의 압력 때문입니다)
  • 두통 (종양을 생성하는 뇌하수체로 인한)
  • Macroglossia (말할 때 혀가 부어 단어를 씹습니다)
  • 관절 운동의 통증과 제한
  • 체세포 비대 (모든 실질 기관이 비대 해짐)
  • 고강도 (질병 데뷔)
  • 근쇠약 (말단 비대 연장)
  • 여성의 월경주기 위반
  • 남성의 성욕 감소
  • 안검 하수증
  • 복시
  • 관절통, 관절 병증
  • Diastema
  • Prognathism
말단 비대증 증상

시야가 좁아지면 운전자는 일반적으로 특정 지점부터 자르기 시작했다고 말합니다. 사람이 주변 시력으로 볼 수 없기 때문에 기계 자체가 갑자기 나타납니다..

환자가 길을 건너면 자동차가 갑자기 발생할 수 있습니다. 종종 그러한 사람들은 응급 상황에 처해 있습니다..

일상 생활에서 시야가 좁아지면 사람은 단순히 모서리에 부딪혀 앞을 똑바로 보지 않으면 다가오는 물체를 알아 차리지 못할 수 있습니다..

매크로 눈의 경우 사람이 정기적으로이를 이로 물기 때문에 혀에 출혈 흔적이있을 수 있습니다..

혀의 출혈

말단 비대증에서 관절의 패배에는 여러 단계가 있습니다.

  1. 부기, 관절 비대, 이동성 제한
  2. 고통
  3. 관절 파괴 (미래에는 위축되고 변형 될 수 있음)

합병증의 대량 효과

이제 합병증의 질량 효과부터 시작하겠습니다. 이것은 종양이 성장하고 뇌하수체의 다른 세포를 수축시키는 경우입니다. 즉, 다른 호르몬의 생산이 감소합니다..

첫 번째는 이차적 부신 기능 부전입니다. 주요 증상은 약점과 체중 감소입니다..

의사가 질병을 확인하면 다음과 같은 추가 진단을 수행 할 수 있습니다.

  • 유리 코티솔에 대한 일일 소변 분석
  • 인슐린 저혈당 검사. 인슐린을 사람에게 투여하면 혈당이 감소합니다. 이 자극에 성장 호르몬과 코티솔이 증가해야합니다. 저혈당증을 유발합니다. 이것이 발생하지 않으면 뭔가 잘못된 것입니다..

이차성 갑상선 기능 저하증도 가능합니다. 주요 증상은 다음과 같습니다.

  • 약점
  • 적당한 체중 증가
  • TSH (1 차 호르몬)가 증가합니다.
  • 무료 T4가 다운 그레이드됩니다.

이차 성선 기능 저하증. 주요 증상은 성욕 감소와 월경주기 위반입니다..

요붕증-다뇨증, 다 발증 또는 체중 감소가있을 수 있습니다..

  1. 300 mosmol / kg 이상의 혈장 삼투압
  2. 300 mosmol / kg 미만의 소변 삼투압
  3. 낮은 소변 밀도 (1.008g / l 미만)

뇌수종이있는 사람은 약점, 보행의 불안정, 두통, 비자발적 배뇨 또는 의식 상실을 호소합니다. 이 경우 뇌의 MRI가 수행됩니다..

두개 내압이 증가 할 수도 있습니다. 두통은 정면, 측두엽 및 안와 부위 뒤에 국한되어 있습니다. 일반적으로 날카 롭거나 거칠지 않습니다..

부종

이제 성장 인자가 장기와 결합 조직의 증식에 영향을 미치는 두 번째 효과 (부종)를 고려해 보겠습니다. 첫 번째는 호흡 곤란입니다. 가장 흔한 불만은 수면 무호흡증입니다..

말단 비대증이있는 무호흡증

즉, 사람의 혀와 후두의 결합 조직이 증가합니다. 앙와위 자세에서이 모든 것이기도를 압박합니다..

결과적으로 수면 무호흡증이 나타납니다. 그 사람은 호흡이 잘 안되고 끊임없이 깨어나고 코를 골다. 또한 아침에 발진과 분노가 없습니다..

동맥 고혈압도 관찰됩니다. 진단시 의사는 매일 혈압을 측정하고 혈압을 모니터링합니다..

말단 비대성 심근 병증도 가능합니다. 일반적으로 그러한 과정은 증상없이 발생하기 때문에 사람은 불평하지 않습니다. 따라서 의사는 심장 초음파가 완료 될 때까지 즉시 이해할 수 없습니다..

말초 신경계 손상도 가능합니다. 결합 조직의 신경 부종과 압박이 발생하면 환자는 통증과 감각 이상을 경험합니다. 진단을 위해 MRI를 실시합니다..

이제 대사 장애를 살펴 보겠습니다.

  • 간:
  • -포도당 생성 및 글리코겐 분해 촉진
  • -중성 지방 축적 촉진
  • 지방 조직:
  • -지방분 해 촉진
  • 근육:
  • -유리 지방산 축적을 향상
  • -인슐린 저항성 발달
  • 콩팥:
  • -인슐린 합성 촉진
  • 뼈 :
  • -뼈 대사 증가

당뇨병은 여전히 ​​관찰됩니다.

골 병증으로 골다공증이 발생할 수 있습니다. 특히 성선 기능 저하증이있는 경우. 척추의 압박 골절도 관찰됩니다.

관절 병증으로 성장 호르몬의 작용으로 관절의 연골 조직과 부드러운 주변 요소 (근육, 결합 조직)가 증가합니다. 또한 다양한 궤양 과정과 관절 변형이 발생합니다..

성장 호르몬의 영향으로 갑상선도 증가합니다. 이러한 경우, 결절성 콜로이드 증식 갑상선종은 다양한 정도의 특징입니다. 진단을 위해 초음파 및 미세 바늘 흡인 생검을 시행합니다..

확산 성 및 결절성 갑상선종

장 폴립에는 다음이 포함됩니다.

  • 대장 암
  • 선종 성 폴립
  • Dolichokolon

자궁 근종도 성장 호르몬의 영향으로 증가 할 수 있습니다..

전립선 암, 유방암, 장암, 폐암 및 갑상선암 발병 위험도 증가합니다. 진단으로 초음파, CT, X-ray, 생검 및 내시경 방법이 수행됩니다..

진행된 사례와 사람의 외부 변화로 인해 심리적 장애가 발생합니다. 특히 여성에게 강하게 영향을 미칩니다. 우울증, 사회적 고립 및 신체 활동 감소입니다..

말단 비대증 사진

아래에서는 말단 비대증 사진을 선택합니다. 남성의 아픈 여성을 볼 수 있습니다. 확대하려면 사진을 클릭하십시오.

말단 비대증 진단

이제 말단 비대증 진단에 대해 이야기합시다. 성장 호르몬의 과잉 생산으로 인한 중증의 전신 신경 내분비 장애입니다..

아래 이미지에서 뇌하수체 거대증을 앓고있는 환자와 성장 영역을 닫은 후 말단 비대증이 발생하는 것을 볼 수 있습니다..

그 사람은 지팡이를 가지고 있습니다. 아마도 그의 관절이 아파요. 그는 또한 구부정하다. 일반적으로이 질병에 걸린 환자와 관련된 것은이 외모입니다..

질병의 임상상 (고전적인 징후) :

  • 손과 발의 확대
  • 얼굴 특징의 거칠고 확대
  • 거칠고 두껍고 지성 피부
  • 목소리의 거칠어 짐
  • Macroglossia (말을 씹는 사람)
  • 아래턱과 눈썹의 비대

이러한 징후는 이미 진행된 질병이있는 환자에게 나타납니다. 아래는 말단 비대증의 전형적인 징후가있는 그림입니다..

오늘날 말단 비대증은 조기에 진단 할 수 있습니다. 즉, 아직 얼굴 특징의 변화와 손발의 확대를 일으키지 않은 경우.

환자에게 위의 증상 중 하나 이상이 있으면 말단 비대증을 배제하는 이유입니다. 이를 배제하기 위해서는 IGF-1과 성장 호르몬에 대한 혈액 검사로 충분합니다..

다음과 같은 경우 진단이 확인됩니다.

  • 공복에 IGF-1의 농도가 기준 값보다 높습니다.
  • 1ng / ml 이상의 공복 성장 호르몬

정상적인 IGF-1과 1ng / ml 이상의 성장 호르몬을 받으면 성장 호르몬을 사용한 경구 포도당 내성 검사 (OGTT)가 가치가 있습니다.

  • 공복시 성장 호르몬을 위해 혈액을 섭취하십시오.
  • 5 분 안에 무수 포도당 75g 또는 물 250 ~ 300ml에 녹인 포도당 일 수화물 82.5를 마 십니다.
  • 텍스트 시간 및 3 시간 전 흡연은 허용되지 않습니다.
  • 30 분, 60 분, 90 분, 120 분 후 성장 호르몬을 위해 혈액을 다시 채취합니다.
  • 당뇨병을 배제하기 위해 0 분 및 120 분 지점에서 포도당을 위해 혈액을 채취합니다.

테스트 결과에 따르면 성장 호르몬이 취한 지점에서 1 ng / ml 미만으로 떨어지지 않으면 말단 비대가 확인됩니다. 성장 호르몬이 적어도 한 지점에서 1ng / ml 미만이면 이것은 우리의 질병이 아닙니다.

말단 비대증이 호르몬 혈액 검사로 확인되면 성장 호르몬 생성의 원인을 시각화해야합니다.

MRI를 사용하면 임상상 및 경과 기간에 관계없이 1cm 미만의 뇌하수체 미세 선종을 감지 할 수 있습니다..

10 mm 미만의 뇌하수체 미세 선종

Macroadenoma (10-25mm) 감지 가능.

1cm 이상의 Macroadenoma

환자에게서 거대한 선종 (25mm 이상)을 찾을 수도 있습니다..

25mm 이상의 거대 선종

말단 비대증의 실험실 진단

말단 비대증의 실험실 진단은 1.0 ng / ml보다 커야하는 우발적 성장 호르몬입니다. 고도의 면역 측정법을 사용하면 0.4ng / ml 이상입니다. 이 경우 30 분 간격으로 5 회 채혈합니다..

그들은 또한 음식 섭취에 관계없이 일일 소마 트로 핀 분비 상태를 반영하는 인슐린 유사 성장 인자 1 (IGF-1)을 조사합니다. 따라서 진 단적으로 가장 편리합니다..

IRF-1 (성별 연령 기준)

나이 (년)정상 값 (ng / ml)
20 ~ 25116-358
25-30117-329
30 ~ 35115-307
35-40109-284
40 ~ 45101-267
45 ~ 5094-252
50 ~ 5587-328
55 ~ 6081-225
60 ~ 6575-212
65 ~ 7069 ~ 200
70-7564-188
75 ~ 8059-177
80 ~ 8555 ~ 166

인슐린 유사 성장 인자는 나이가 들면서 감소 함을 알 수 있습니다. 또한 간부전으로 긍정적 인 결과가 가능합니다..

에스트로겐은 말초 조직에 대한 성장 호르몬의 결합에 부정적인 영향을 미칩니다.

경구 포도당 내성 검사의 배경에 대한 성장 호르몬의 최소 수준도 실험실 기준입니다..

성장 호르몬 농도

고도로 민감한 면역 측정법으로 0.4 ng / ml 이상의 각 지점에서 성장 호르몬의 증가는 병리를 나타냅니다. 결국 GH는 포도당이 혈류로 들어갈 때 감소해야합니다. 음, 그 증가는 성장 호르몬 분비의 자율적 성격을 나타냅니다.

경음악 진단

검사실에서 검사가 확인되면 의사는 말단 비대증의 도구 진단을 위해 환자를 보냅니다. 이것은 대조를 이루는 뇌하수체의 MRI입니다. 이 경우 단층 촬영은 1.5T 이상이어야합니다..

MRI에 금기 사항이 있으면 조영 증강 컴퓨터 단층 촬영이 수행됩니다..

뇌하수체 선종을 찾지 못했지만 실험실 데이터에 따르면 성장 호르몬 분비가 증가한 경우 흉부 (폐, 흉선) 및 복강 (위장관, 췌장)의 추가 컴퓨터 단층 촬영을 수행하여 이소성 소마 톨 리베 린 선암 (STL)을 찾습니다..

그러나 췌장과 림프 모낭 조직의 섬에 위치한 성장 호르몬의 이소성 분비 사례도 있습니다..

소마 톨 리베 린의 이소성 분비를 확인하기 위해 추가 실험실 테스트가 수행됩니다.

  1. STL은 300pg / ml 이상이어야합니다.
  2. 혈액 검사에서는 종양이 혼합되어 성장 호르몬뿐만 아니라 분비 될 수 있기 때문에 프로락틴의 존재를 추가로 조사합니다. 이것은 선종이 네이티브인지 공격적인지 확인하는 데 필요합니다..

말단 비대증 치료

말단 비대증의 치료는 다소 문제가 있고 복잡하며 비용이 많이 드는 절차입니다. 그녀는 각 환자에게 개별적인 접근이 필요합니다.

대부분의 환자 (약 80 %)는 보존 적 (약물) 요법이 필요합니다. 이 높은 비율의 환자는 질병의 호르몬 조절을 달성해야 할 필요성을 나타냅니다. 다양한 합병증의 진행을 예방할뿐만 아니라 일반인에 필적하는 사망률을 달성하는 것이 치료의 주요 최종 목표입니다..

말단 비대증을 조절하려면 성장 호르몬 과분비 억제, IGF-1 수치 감소 및 종양 성장 조절을 포함한 복합 요법이 항상 필요합니다..

말단 비대증을 치료하기 위해 수술, 약리학 및 방사선 요법이 사용됩니다. 그러나 어떤 방법을 사용하든 모두 생화학 제어의 목표 값을 달성하는 것을 목표로해야합니다.

  • STH가 2.5 ng / ml 이하 (고감도 결정 방법으로 1 μg / l 이하)-SRL 치료
  • 최소 STH / OGTT 1ng / ml 미만 (0.4μg / l 미만)-샘 절제술 후
  • IGF-1 정규화

Octreotide 시험 테스트

우선, 말단 비대증에 대한 octreotide로 시험 치료를 수행하십시오. 이를 통해 선종에 수용체가 있는지 확인할 수 있습니다. 그들이 거기에 없으면 선종이 거기에서 상당히 공격적 일 가능성이 큽니다..

일반적으로 체성 친화 종은 더 많이 자라는 경향이 있습니다. 그들은 성장 호르몬을 생산하기보다는 성장합니다. 적어도 중년까지. 그러나 50 세 이상의 사람들은 보통 더 부드럽습니다..

하지만 어떻게 추측 할 수 있니?

다른 연령대에서 질병 진행 과정의 특이성을 확인하기 위해 객관적인 방법이 필요합니다. 따라서 옥 트레오 타이드 테스트가 사용되었습니다..

Octreotide 테스트

8:00 (7:00)16:00 (15:00)0:00 (23:00)
1GH 및 IGF-1에 대한 혈액 샘플링

Octreotide 50 mcg s.c. (인슐린 주사기)

옥 트레오 타이드 100 mcg s / c

옥 트레오 타이드 100 mcg s / c

2옥 트레오 타이드 100 mcg s / c옥 트레오 타이드 100 mcg s / c옥 트레오 타이드 100 mcg s / c
옥 트레오 타이드 100 mcg s / c옥 트레오 타이드 100 mcg s / c옥 트레오 타이드 100 mcg s / c
4GH 및 IGF-1에 대한 혈액 샘플링

환자가 옥 트레오 타이드를 얼마나 잘 견디는 지 알 수 있습니다. 이 약물의 부작용 :

  • 구역질
  • 구토
  • 설사

표에서 알 수 있듯이 처음으로 50μg을 투여합니다. 그럼에도 불구하고 이러한 약한 복용량을 도입하더라도 어쨌든 환자는 부작용을 일으킬 수 있습니다.

음, 복용량이 증가하고 혈액 샘플링을 테스트합니다..

일반적으로이 방법은 감별 진단에 유용합니다. 다음 작업을 해결할 수 있습니다.

  1. 환자는 수술을 위해 소마토스타틴 유사체를 준비해야합니까? 결국 그들은 누군가를 돕지 않을 것입니다. 증상을 줄일 수있을뿐.
  2. 누군가 큰 선종이 있습니다. 나는 그것을 줄이고 싶습니다. 그러나 octreotide가 도움이 될지 여부는 알 수 없습니다. 이것은 재판이 도움이되는 곳입니다. IGF-1이 30 % 미만으로 감소하면 환자가 샘플에 반응하지 않은 것으로 간주됩니다. 억제가 60 % 이상이면 이것은 매우 좋은 결과입니다. 이것은 사람이 심지어 보수 치료로 이끌 수 있음을 시사합니다..

말단 비대증의 외과 적 치료

환자를 단번에 치료할 수있는 최초이자 유일한 방법은 말단 비대증의 외과 적 치료입니다. 선종을 제거하면 사람을 완전히 치료할 수 있습니다. 그는 더 이상 약과 추가 도움이 필요하지 않습니다.

질병이 오래 지속 될수록 악화됩니다..

아래는 아무도 뇌 자체로 올라가지 않는다는 그림입니다. 그들은 코로 올라갑니다. 접형동의 전벽이 제거됩니다. 그런 다음 그들은 sella turcica의 전벽을지나 뇌하수체가있는 곳을 찾습니다..

말단 비대증의 외과 적 치료

일반적으로 이러한 수술에는 내시경 접근이 사용됩니다. 모든 것이 코를 통과하고 선종이 제거됩니다. 뇌하수체 자체는 제거되지 않습니다. 가능하면 전혀 영향을받지 않습니다..

따라서 수술은 최소한의 침습적이며 원하는 영역에 국한됩니다. 즉, 아무도 머리를 통해 선종을 제거하지 않습니다. 이것은 거대한 선종이 인간의 생명을 위협하는 매우 드문 경우에만 수행됩니다..

그러나 매우 큰 선종조차도 뇌로 성장할 수 있기 때문에 항상 제거되는 것은 아닙니다. 따라서 제거 후 큰 문제가 발생할 수 있습니다. 그런 다음 뇌의 일부를 긁어 내야합니다.이 역시 좋지 않습니다..

즉, 환자가 살아 있고 다소 건강하며 약물 치료를받을 수있는 경우 선종을 만지지 않는 것이 좋습니다..

하지만 원칙은 다음과 같습니다.

수술의 첫 번째 장소-그녀 만이 사람을 근본적으로 치료할 수 있습니다. 의사가 수술이 근본적으로 치료할 수 없다고 판단하는 경우 (예 : 선종이 경동맥 사이펀을 움켜 잡는 경우), 과정을 개선하고 약물 치료를 더 돕기 위해 때때로 부피를 제거해야합니다..

따라서 늦은 치료 동안 사람은 말단 비대증뿐만 아니라 다른 여러 질병에 대해서도 치료를 받아야합니다..

또한 IGF-1 테스트도 저렴하지 않습니다. 불만의 경우 경제적으로 수익성이 없기 때문에 의사가 항상 수행하지는 않습니다..

독일에서는 각 환자에 대해 이러한 검사를 수행하려고했습니다. 이 질병의 유병률은 백만 명당 1000 명이었습니다. 그것은 공식 통계보다 훨씬 더.

말단 비대증 치료제

말단 비대증에 대한 치료도 있습니다. 세 가지 방법으로 구성됩니다.

  1. 소마토스타틴 유사체
  2. 도파민 수용체 작용제
  3. 성장 호르몬 수용체 차단제

1 차 약물 요법에 대한 적응증 :

  • 외과 적 치료에 대한 금기 사항
  • 작업의 범주 적 거부
  • 수술의 예상치 못한 불만족스러운 결과 (선종의 측면 세포 성장으로 발음 됨)
  • 가설의 모든 기능에 대한 보장 된 보존

소마토스타틴 유사체

소마토스타틴 유사체는 Sandostatin Lar, Somatulin Autogel, Pasireotide입니다. 영구적 인 치료를 위해 필요합니다. 사람들은 80 %의 시간에 대답합니다. 그러한 약물 치료 비용은 한 달에 35,000 루블입니다. 그리고 이것은 다른 질병의 치료를 포함하지 않습니다.

러시아에서는 samotostatin 유사체 그룹의 4 가지 약물이 등록되었습니다.

  1. Somatulin Autogel (lanreotide, 오리지널 의약품, Ipsen, France)
  2. 산도 스타틴 라르 (옥 트레오 타이드, 오리지널 약품, 스위스 노바티스)
  3. Octreotide-Long (octreotide, F-Synthesis, 러시아)
  4. Octreotide-Depo (octreotide, Pharmsynthez, 러시아)

란 레오 타이드와 옥 트레오 타이드의 장기 작용 제형은 주로 소마토스타틴 아형 2의 수용체에 작용하며 거의 동일한 효능을가집니다..

그러나 lanreotide와 octreotide는 투여 경로가 다르므로 환자의 편안함에 영향을 줄 수 있습니다..

오래 지속되는 란 레오 타이드 제형은 즉시 사용 가능한 미리 충전 된 주사기 튜브로 제공되며, 내용물은 피하로 주입됩니다. 오래 지속되는 옥 트레오 타이드 제형은 근육 주사 전에 희석이 필요합니다..

다양한 연구에 따르면 치료 효과를 유지하면서 약물 주사 간격을 늘리면 주사 요법을 크게 단순화하고 치료에 대한 환자의 선호도를 높일 수 있습니다..

약물 사용에 대한 국내 경험도 있습니다. 우리는 Lanreotide Autogel로 옮겨진 65 명의 환자를 다음 계획에 따라 분석했습니다.

  • 처음에 28 일마다 10mg의 옥 트레오 타이드를 투여받은 환자는 56 일마다 120mg의 Somatulin Autogel 주사로 전환되었습니다.
  • 처음에 28 일마다 20mg의 옥 트레오 타이드를 투여받은 환자는 42 일마다 120mg의 Somatulin Autogel 주사로 전환되었습니다.
  • 처음에 28 일마다 30 또는 40mg의 옥 트레오 타이드를 투여받은 환자는 28 일마다 120mg의 Somatulin Autogel 주사로 전환되었습니다.

많은 환자에서 octreotide에서 Somatulin Autogel 로의 전환은 장기 요법의 효과를 증가 시켰으며, 이는 생화학 적 매개 변수의 정상화 (초기 비 보상 환자 50 명 중 12 명)와 뇌하수체 선종 (환자의 19 %) 크기의 완만 한 감소에서 나타났습니다..

이 관찰 군에는 10 명의 환자가 Somatulin Autogel 120mg으로 옮겨 약물 투여 간격을 42 명 (8 명 환자) 또는 56 일 (2 명 환자)로 증가시켜 효과를 잃지 않았습니다..

따라서 단일 요법 또는 병용 요법의 최적 사용은 말단 비대증 환자의 대다수에서 생화학 적 완화를 달성 할 수 있습니다. 동시에 장기간 사용하는 동안 지속적인 효율성과 안전성이 특징입니다..

치료에 대한 환자의 순응도가 좋으면 시간이 지남에 따라 약물 치료로 인한 효능 손실이 거의 없습니다..

나는 또한 약물 Pasireotide를 만지고 싶습니다. Octreotide는 주로 제 2 형 수용체에 작용하기 때문에 그 효과는 Octreotide와 비교됩니다. 반면 Pasireotide는 다중 아날로그이며 거의 모든 수용체 아형에 작용합니다..

이 약물 연구의 중간 결과에서 알 수 있듯이 약물 Pasireotide로 치료받는 환자 그룹은 IGF-1 수준의 정상 값을 더 많이 달성합니다..

Pasireotide lar의 효과

결과적으로 환자는 지속적으로 탄산을 조절하고 저혈당 요법을 처방해야하며 이는 인간의 삶의 질을 악화시킵니다..

도파민 수용체 작용제

도파민 작용제는 일반적으로 카버 골린입니다. 이 방법은 최대 용량의 소마토스타틴 유사체가 결과를 제공하지 않을 때 사용됩니다..

Cabergoline은 항상 정제당 0.5mg입니다. 효과가 더 사라 지므로 일주일에 3mg 이상 사용하지 마십시오. 최대 7mg까지 사용할 수 있지만 많은 양은 좋은 결과를 얻지 못합니다.

또한 Pegvisomant 약물을 사용하는 것이 좋습니다..

Pegvisomant 단독 요법을받는 환자의 약 80 %가 정상적인 IGF-1 수치를 달성합니다. 정상 값에 도달하지 않으면 Pegvisomant와 Cabergoline을 결합하는 것이 좋습니다..

성장 호르몬 수용체 차단제

성장 호르몬 수용체 차단제는 주당 약 80,000 루블의 비용이 드는 매우 비싼 약물입니다. 말단 비대증에 대한 이전 치료 옵션으로 도움을받지 않은 가장 심한 환자에게만 사용됩니다..

이러한 약물은 주변에서 성장 호르몬의 작용을 차단하여 IGF-1을 감소시킵니다. 즉, 효과가 우수합니다..

따라서 이러한 차단제는 일반적으로 소마토스타틴 유사체와 함께 사용됩니다..

말단 비대에 대한 방사선 요법

이전 방법이 도움이되지 않으면 말단 비대증을 치료하기 위해 방사선 요법이 사용됩니다. 주로 감마 나이프와 사이버 나이프입니다..

말단 비대증 치료를위한 방사선 요법

방사선 요법의 효과는 약 30 %입니다. 그러나 치료 계획에 유망한 환자가 있으면이 방법이 불필요하지 않을 것입니다..

이전에는 양성자 치료가 여전히 사용되었지만 지금은 수행되지 않습니다. 양성자 치료는 뇌하수체를 통해 전달되는 단일 입자 빔입니다. 즉, 모든 장기와 조직에 전반적으로 영향을 미칩니다. 여기에 거의 모든 경우에 범 저하 수 체증이 발생한다고 덧붙일 가치가 있습니다..

그러나 여러 광선이 있으며 모두 선종이 위치한 한 지점에서 교차합니다. 따라서 치료 효과가 있습니다. 사실, 그들은 그것을 태워.

사실이 치료법은 매우 간단합니다. 가장 중요한 것은 의사가 제때에 질병을 의심하고 확인하는 것입니다. 또한 그는 여전히 환자에게 치료의 필요성을 전달해야합니다..

말단 비대증을 가진 사람들은 외모의 변화를 많이 알지 못하지만 그 과정의 본질을 반영하는 환자에게 특별한 질문이 있습니다. 즉, 의사가 외모가 바뀌 었는지 물으면 사람들은 일반적으로.

또 다른 문제는 사진 촬영을 중단한다는 것입니다..

따라서 의사는 사람이 사진을 찍지 않고 대회에 참가하지 않고 거리로 나가지 않으면 이미 경고 신호임을 ​​이해해야합니다..

그 결과 사람들은 탈 사회화됩니다..

그리고 그들에게 그러한 문제가 혼자가 아니라고 설명하면이 단계에서만 사람이 훨씬 쉬워 질 수 있습니다. 따라서 의사는 환자를 적절하게 준비해야합니다..

외관이 왜 바뀌나요? 성장 호르몬이하는 두 가지 요인이 있습니다.

  1. GH는 모든 조직의 부기를 유발합니다
  2. 시간이 지남에 따라 결합 조직이 축적됩니다. 미래에는 이것은 세포 사멸로 이어질 수 있습니다. 그리고 섬유증이옵니다. 일어난다면 이미 되돌릴 수 없습니다. 사람이 부종의 초기 단계에 있다면 모든 것이 되돌릴 수 있습니다. 따라서 이것은 외부가 아닌 대사 문제로 진단하는 또 다른 이유입니다. 예를 들어 두통, 피로, 발한 등.

이제 말단 비대증이 무엇이며 그 원인과 증상이 무엇인지 알 수 있습니다. 또한 사진을 검토했습니다. 또한 그러한 질병의 진단과 치료에 대해 더 자세히 이야기했습니다. 일반적으로 건강하세요!

말단 비대

말단 비대증은 종양 병변의 결과로 뇌하수체 전엽에 의한 성장 호르몬 (성장 호르몬) 생산 증가와 관련된 신체의 특정 부위의 병리학 적 증가입니다. 성인에서 발생하며 얼굴 특징 (코, 귀, 입술, 아래턱)의 확대, 발과 손의 확대, 지속적인 두통과 관절통, 남성과 여성의 성기능 및 생식 기능 장애로 나타납니다. 혈액 내 성장 호르몬 수치 증가는 암, 폐, 심혈관 질환으로 인한 조기 사망을 유발합니다..

  • 말단 비대의 발생 메커니즘과 원인
  • 말단 비대증의 발달 단계
  • 말단 비대증 증상
  • 말단 비대의 합병증
  • 말단 비대증 진단
  • 말단 비대증 치료
  • 말단 비대증의 예후 및 예방
  • 치료 가격

일반 정보

말단 비대증은 종양 병변의 결과로 뇌하수체 전엽에 의한 성장 호르몬 (성장 호르몬) 생산 증가와 관련된 신체의 특정 부위의 병리학 적 증가입니다. 성인에서 발생하며 얼굴 특징 (코, 귀, 입술, 아래턱)의 확대, 발과 손의 확대, 지속적인 두통과 관절통, 남성과 여성의 성기능 및 생식 기능 장애로 나타납니다. 혈액 내 성장 호르몬 수치 증가는 암, 폐, 심혈관 질환으로 인한 조기 사망을 유발합니다..

말단 비대증은 신체가 성장을 멈출 때 발생하기 시작합니다. 점차적으로 장기간에 걸쳐 증상이 증가하고 외모의 변화가 발생합니다. 평균적으로 말단 비대증은 질병의 실제 발병 후 7 년 후에 진단됩니다. 이 질병은 주로 40-60 세에 여성과 남성에게 똑같이 발생합니다. 말단 비대증은 드문 내분비 병리이며 인구 100 만 명당 40 명에서 관찰됩니다.

말단 비대의 발생 메커니즘과 원인

성장 호르몬 (성장 호르몬, STH)의 분비는 뇌하수체에 의해 수행됩니다. 어린 시절에 체세포 성 호르몬은 근골격 골격의 형성과 선형 성장을 조절하고, 성인에서는 탄수화물, 지방, 물-소금 대사를 조절합니다. 성장 호르몬의 분비는 시상 하부에 의해 조절되어 특별한 신경 분비를 생성합니다 : 소마 톨 리베 린 (성장 호르몬 생성 촉진) 및 소마토스타틴 (성장 호르몬 생성 억제).

일반적으로 혈액의 성장 호르몬 함량은 낮 동안 변동하여 아침 전 시간에 최대에 도달합니다. 말단 비대증 환자의 경우 혈액 내 STH 농도가 증가 할뿐만 아니라 분비의 정상적인 리듬을 위반합니다. 여러 가지 이유로 뇌하수체 전엽의 세포는 시상 하부의 조절 영향을 따르지 않고 적극적으로 증식하기 시작합니다. 뇌하수체 세포의 증식은 양성 선 종양, 즉 소마 토트로 핀을 집중적으로 생성하는 뇌하수체 선종의 출현으로 이어집니다. 선종의 크기는 수 센티미터에 달하고 샘 자체의 크기를 초과하여 정상적인 뇌하수체 세포를 압박하고 파괴 할 수 있습니다..

말단 비대증 환자의 45 %에서 뇌하수체 종양은 소마 토트로 핀 만 생산하고, 30 %는 추가로 프로락틴을 생산하고, 나머지 25 %는 황체 형성, 난포 자극, 갑상선 자극 호르몬 인 A- 서브 유닛을 분비합니다. 99 %의 경우 말단 비대증을 유발하는 것은 뇌하수체 선종입니다. 뇌하수체 선종의 발병을 유발하는 요인은 두개 뇌 외상, 시상 하부 종양, 코 부비동의 만성 염증 (부비동염)입니다. 이 질병은 친척에게서 더 자주 관찰되기 때문에 말단 비대증 발병의 특정 역할이 유전에 할당됩니다.

어린 시절과 청소년기에 지속적인 성장을 배경으로 STH의 만성 과분비는 뼈, 장기 및 연조직의 과도하지만 상대적으로 비례적인 증가를 특징으로하는 거대증을 유발합니다. 생리 학적 성장과 골격의 골화가 완료되면 말단 비대 유형의 장애가 발생합니다. 불균형 한 뼈가 두꺼워지고 내부 장기가 비대 해지고 특징적인 대사 장애가 발생합니다. 말단 비대증의 경우 심장, 폐, 췌장, 간, 비장, 내장과 같은 내부 장기의 실질 및 간질의 비대가 있습니다. 결합 조직의 증식은 이러한 기관의 경화 변화로 이어지고 내분비 종양을 포함한 양성 및 악성 종양의 발병 위협이 증가합니다..

말단 비대증의 발달 단계

말단 비대증은 장기적이고 장기적인 과정이 특징입니다. 말단 비대증 발병 증상의 심각도에 따라 여러 단계가 구별됩니다.

  • 전 말단 비대증의 단계-질병의 초기, 경미한 징후가 나타납니다. 이 단계에서 말단 비대증은 혈액 내 성장 호르몬 수치와 뇌의 CT 데이터에 의해서만 진단되는 경우가 거의 없습니다..
  • 비대 단계-말단 비대증의 뚜렷한 증상이 있습니다.
  • 종양 단계-뇌의 인접한 부분의 압박 증상 (두개 내압 증가, 신경 및 안구 장애)이 전면에 나타납니다..
  • 악액질 단계-말단 비대증의 결과로 낭비.

말단 비대증 증상

말단 비대증의 증상은 과도한 성장 호르몬 또는 뇌하수체 선종이 시신경 및 뇌의 주변 구조에 미치는 영향으로 인해 발생할 수 있습니다..

과도한 성장 호르몬은 말단 비대증 환자의 외모에 특징적인 변화를 일으 킵니다. 아래턱, 광대뼈, 눈썹 뼈, 입술, 코, 귀의 비대가 증가하여 얼굴 특징이 거칠어집니다. 아래턱이 증가하면 치간 공간의 발산과 물림의 변화가 있습니다. 치아 자국이 각인되는 혀의 증가 (거대 소증)가 있습니다. 혀, 후두 및 성대의 비대로 인해 목소리가 바뀌고 낮아지고 쉰다. 말단 비대증으로 인한 외모의 변화는 환자 자신이 눈치 채지 못한 채 점진적으로 발생합니다. 손가락이 두꺼워지고 두개골, 발 및 손의 크기가 너무 커져 환자가 이전보다 여러 크기의 모자, 신발 및 장갑을 구입해야합니다..

말단 비대증의 경우 골격이 변형됩니다. 척추가 구부러지고 흉곽이 전후 크기가 증가하여 배럴 모양을 얻으며 늑간 공간이 확장됩니다. 결합 및 연골 조직의 비대가 발생하여 관절 이동성, 관절통의 변형 및 제한이 발생합니다..

말단 비대에서는 땀과 피지선의 수와 활동이 증가하여 과도한 발한과 피지 분비가 나타납니다. 말단 비대증 환자의 피부는 특히 두피에서 두꺼워지고 두꺼워지며 깊은 주름에 모입니다..

말단 비대증의 경우 근육 및 내부 장기 (심장, 간, 신장)의 크기가 증가하고 근육 섬유의 점진적인 이영양증이 있습니다. 환자는 약점, 피로 및 작업 능력의 점진적인 감소에 대해 걱정하기 시작합니다. 심근 비대가 발생하여 심근 이영양증으로 대체되고 심부전이 증가합니다. 말단 비대증 환자의 3 분의 1은 동맥 고혈압을 앓고 있으며, 거의 90 %는 상부 호흡기 연조직의 비대 및 호흡기 센터 장애와 관련된 수면 무호흡 증후군을 앓고 있습니다..

말단 비대증으로 성기능이 저하됩니다. 프로락틴 과잉과 성선 자극 호르몬 결핍, 월경 불규칙 및 불임이 발생하는 대부분의 여성에서는 임신과 출산으로 인한 것이 아니라 젖꼭지에서 우유가 배출되는 유즙 분비가 나타납니다. 남성의 30 %에서 성기능이 감소합니다. 말단 비대에서 항 이뇨 호르몬의 분비 감소는 요붕증의 발병으로 나타납니다.

뇌하수체 종양이 증가하고 신경과 조직이 압박됨에 따라 두개 내압, 광 공포증, 복시, 광대뼈와 이마 통증, 현기증, 구토, 청각 및 후각 상실, 사지 마비가 증가합니다. 말단 비대증 환자는 갑상선, 위장관 및 자궁 종양이 발생할 위험이 높습니다..

말단 비대의 합병증

말단 비대증의 과정은 거의 모든 기관에서 합병증이 발생합니다. 말단 비대증, 심장 비대, 심근 영양 장애, 동맥 고혈압, 심부전 환자에서 가장 자주 발생합니다. 환자의 3 분의 1 이상이 당뇨병, 간 이영양증 및 폐 폐기종이 발생합니다..

말단 비대증에서 성장 인자의 과잉 생산은 양성 및 악성 기관의 종양 발생을 초래합니다. 말단 비대증은 종종 미만성 또는 결절성 갑상선종, 섬유 낭성 유방 질환, 선종 성 부신 증식, 다낭성 난소, 자궁 근종, 장 용종증을 동반합니다. 발달하는 뇌하수체 기능 부전 (panhypopituitarism)은 종양에 의한 뇌하수체의 압박과 파괴로 인해 발생합니다..

말단 비대증 진단

후기 단계 (질병 발병 후 5 ~ 6 년)에서는 검사 중에 눈에 띄는 신체 부위 및 기타 외부 징후의 증가를 바탕으로 말단 비대가 의심 될 수 있습니다. 이러한 경우 환자는 내분비학 자의 상담 및 실험실 진단 테스트를 위해 의뢰됩니다..

말단 비대증 진단을위한 주요 실험실 기준은 혈액의 함량을 결정하는 것입니다.

  • 아침과 포도당 검사 후 성장 호르몬;
  • IRF I-인슐린 유사 성장 인자.

성장 호르몬 수치의 증가는 말단 비대증이있는 거의 모든 환자에서 결정됩니다. 말단 비대증에 대한 구강 포도당 부하 검사는 GH의 초기 값을 결정한 다음 포도당을 복용 한 후 30 분, 1 시간, 1.5 시간 및 2 시간 후에 포함됩니다. 일반적으로 포도당을 섭취하면 성장 호르몬 수치가 감소하고 말단 비대증의 활성 단계와 반대로 증가가 나타납니다. 포도당 내성 검사를 수행하는 것은 특히 STH 수준 또는 정상 값이 적당히 증가하는 경우 유용합니다. 또한 포도당 부하 검사는 말단 비대증 치료의 효과를 평가하는 데 사용됩니다..

성장 호르몬은 인슐린 유사 성장 인자 (IRF)를 통해 신체에 작용합니다. IGF I의 혈장 농도는 하루에 STH의 총 분비를 반영합니다. 성인의 혈액에서 IRF I의 증가는 말단 비대의 발생을 직접적으로 나타냅니다..

말단 비대증 환자의 안과 검사에서 해부학 적 시각 경로가 뇌하수체 옆의 뇌에 위치하기 때문에 시야의 좁아짐이 나타납니다. 두개골의 X- 레이는 뇌하수체가 위치한 셀라 투시 카의 크기가 증가한 것을 보여줍니다. 뇌하수체 종양을 시각화하기 위해 컴퓨터 진단 및 뇌 MRI가 수행됩니다. 또한 말단 비대증 환자는 장 용종증, 당뇨병, 다 결절성 갑상선종 등 다양한 합병증을 검사합니다..

말단 비대증 치료

말단 비대증에서 치료의 주요 목표는 성장 호르몬의 과분비를 제거하고 IRF I의 농도를 정상화하여 질병의 완화를 달성하는 것입니다. 말단 비대증의 치료를 위해 현대 내분비학은 의료, 수술, 방사선 및 복합 방법을 사용합니다..

혈액 내 somatotropin 수준을 정상화하기 위해 성장 호르몬 (octreotide, lanreotide)의 분비를 억제하는 시상 하부의 신경 분비물 인 somatostatin 유사체의 투여가 처방됩니다. 말단 비대증의 경우 성 호르몬, 도파민 작용제 (브로 모 크립 틴, 카버 골린)의 임명이 표시됩니다. 그 후, 일반적으로 뇌하수체에 대한 1 회 감마 또는 방사선 요법이 수행됩니다..

말단 비대에서는 접형골을 통해 두개골 기저부의 종양을 외과 적으로 제거하는 것이 가장 효과적입니다. 수술 후 작은 선종으로 85 %의 환자가 성장 호르몬 수치가 정상화되고 질병이 안정적으로 완화됩니다. 종양 크기가 크면 첫 번째 수술 결과 치료율이 30 %에 이릅니다. 말단 비대증의 외과 적 치료를위한 사망률은 0.2 ~ 5 %입니다..

말단 비대증의 예후 및 예방

말단 비대증에 대한 치료가 부족하면 활동 연령 및 노동 연령의 환자에게 장애가 발생하여 조기 사망 위험이 증가합니다. 말단 비대증으로 인해 기대 수명이 단축됩니다. 환자의 90 %가 60 세까지 살지 않습니다. 사망은 일반적으로 심혈관 질환의 결과로 발생합니다. 말단 비대증의 외과 적 치료 결과는 작은 선종에서 더 좋습니다. 뇌하수체의 큰 종양으로 재발 빈도가 급격히 증가합니다..

말단 비대증의 예방을 위해서는 두부 손상을 피하고 비 인두 감염의 만성 병소를 소독해야합니다. 말단 비대증의 조기 발견과 성장 호르몬 수치의 정상화는 합병증을 예방하고 질병의 안정된 완화를 유발합니다.

말단 비대

말단 비대증이란??

말단 비대증 (그리스어 단어 acron-limb, megalos-large)은 성장 호르몬 (somatotropic 호르몬) 생산 증가와 관련된 질병입니다. 그것은 남녀 모두에게 발생하며 일반적으로 유기체의 성장이 완료된 후에 발생합니다. 대부분 20-40 세에 점진적으로 발달하며 수년 동안 지속됩니다..

이 질병은 고대부터 알려져 왔습니다. 말단 비대증으로 외모가 바뀌고 얼굴 특징이 커지고 손과 발의 크기가 커집니다. 우리는 이제 그러한 변화가 일어나는 이유를 알고 있습니다..

성장 호르몬은 어디서 어떻게 생산됩니까??

성장 호르몬은 뇌하수체에서 생성됩니다. 뇌하수체는 작은 내분비선 (1cm 이하)으로, 터키 안장이라고하는 뼈가있는 노치에있는 뇌의 기저에 있으며 중요한 호르몬을 생성합니다. 어린이의 성장 호르몬은 뼈와 근육의 선형 성장 및 형성 과정을 보장하고 성인의 경우 탄수화물 대사, 지방 대사, 물-소금 대사를 포함한 대사를 제어합니다..

뇌하수체는 시상 하부라고하는 뇌의 다른 부분에 의해 제어됩니다. 시상 하부는 뇌하수체에서 호르몬 생성을 자극하거나 억제하는 물질을 생성합니다..

건강한 사람의 경우 하루 중 성장 호르몬의 함량은 하루 중 다른 시간에 동일하지 않지만 특정 변동이있을 수 있습니다. 낮에는 이른 아침 시간에 최대 값으로 성장 호르몬 농도가 감소하고 증가하는 에피소드가 번갈아 나타납니다. 말단 비대증의 경우 성장 호르몬 함량의 증가뿐만 아니라 혈액으로의 정상적인 방출 리듬이 방해받습니다..

말단 비대증으로 이어지는 원인

성장 호르몬을 생산하는 뇌하수체 세포는 여러 가지 특정 이유로 시상 하부의 조절 영향에서 "탈출"하여 더 빨리 증식하기 시작하고 성장 호르몬을 더 적극적으로 생산합니다. 이러한 세포의 장기적인 성장은 뇌하수체의 양성 종양의 형성으로 이어집니다. "뇌하수체 선종"은 어떤 경우에는 크기가 최대 수 센티미터에이를 수 있습니다. 즉, 뇌하수체의 정상적인 크기보다 클 수 있습니다. 뇌하수체의 변하지 않은 세포는 압착되거나 심지어 파괴 될 수 있습니다..

말단 비대증이있는 대부분의 환자에서 뇌하수체 종양은 성장 호르몬 만 생성하지만 환자의 약 1/3에서는 다른 뇌하수체 호르몬의 과잉 생산도 주목할 수 있습니다..

대부분의 경우 질병은 두개골 손상, 불리한 임신, 급성 및 만성 감염 (독감, 홍역 등), 정신적 외상, 중추 신경계의 종양에 의해 촉진됩니다..

말단 비대의 증상

말단 비대증 동안에는 여러 단계가 구별됩니다..

가장 초기 단계-전 거대증-증상이 그렇게 뚜렷하지 않기 때문에 거의 감지되지 않습니다..

비대 단계는 질병의 광범위한 임상상이 특징입니다.

질병 증상의 종양 단계는 주변 기관 및 조직에 영향을 미치는 징후 (두개 내압 증가, 눈 및 신경 장애)가 지배합니다..

악액질 단계 (탈진 단계)는 질병의 결과입니다..

환자는 현기증, 두통, 피로, 시각 장애, 관절 통증 및 허리 통증을 호소합니다. 환자의 외모가 독특합니다. 상지와하지에 상당한 증가가 있습니다. 손과 발이 주걱이됩니다. 눈썹 융기, 광대뼈, 코, 입술 및 귀가 증가합니다. 아래턱이 확대되고 앞으로 튀어 나옵니다. 혀가 커져서 입에 거의 맞지 않습니다. 목소리가 거칠다. 두통은 주로 말단 비대증의 종양 특성에 문제가 있습니다. 그들은 두개 내압 증가와 관련이 있습니다..

말단 비대증으로 인해 피부 주름과 옷의 마찰 부위, 땀과 피지선의 수와 크기 증가로 인한 지방 함량 및 수분 증가, 접힘 부위에서 변화가 더 자주 나타납니다..

질병의 초기 단계에는 근력이 증가하고 나중에 근육량 감소와 근력 약화로 대체됩니다..
질병의 초기 단계에서 확대 된 내부 장기의 기능은 실질적으로 변하지 않습니다. 나중에 심장, 폐 및 간부전의 징후가 나타납니다. 혈압 상승이 가능합니다..

환자의 50-60 %가 내당능 장애가 있습니다..

때때로 시력이 감소하고 시야가 좁아집니다. 안저에는 시신경의 부종, 정체 및 위축이 순차적으로 변화하며, 치료하지 않으면 돌이킬 수없는 실명으로 이어집니다..

거의 모든 여성은 월경이 불규칙하고 유선에서 우유 분비가 종종 관찰되며 임신 및 출산, 유즙과 ​​관련이 없습니다. 남성의 3 분의 1은 성기능이 감소했습니다..

주로 시상 하부를 향한 종양의 성장은 졸음, 갈증, 다뇨 (배뇨량 및 횟수 증가) 및 환자의 급격한 온도 상승을 유발합니다. 아마도 간질의 출현, 처진 눈꺼풀의 안검 하수증, 복시 복시. 청력 감소.

예보

적절한 치료가없는 경우 환자의 기대 수명은 불리한 과정과 조기 발병 (어린 나이에)으로 3 ~ 4 년, 느린 발달과 유리한 과정으로 10 ~ 30 년입니다. 시기 적절한 치료를 받으면 삶의 예후가 좋으며 회복이 가능합니다. 작업 능력이 제한됩니다.

의사가 할 수있는 일?

치료에는 혈청에서 성장 호르몬의 농도를 낮추기위한 일련의 조치가 포함됩니다.

  • 성장 호르몬을 생성하는 뇌하수체 종양 제거 또는 크기 증가 방지;
  • 약물의 도움으로 혈액의 성장 호르몬 수치를 낮추십시오.
  • 질병 증상의 실종 또는 현저한 완화.

성장 호르몬 함량의 감소는 환자의 건강과 질병의 임상 증상의 감소 (사라짐)뿐만 아니라 기대 수명 유지에도 중요합니다. 인간의 혈액 내 성장 호르몬 수치가 장기간 상승하면 심혈관 질환, 폐 질환 및 종양 질환으로 인한 조기 사망이 발생하는 것으로 알려져 있습니다..

어쨌든, 말단 비대증의 치료는 매우 중요합니다. 치료가 부족하면 활동적인 노동 연령 환자의 조기 장애로 이어지고 조기 사망 위험이 증가하기 때문입니다..

당신은 무엇을 할 수 있나요?

환자의 말단 비대증이 의심되는 외모의 특징적인 변화가 나타나면 즉시 의사와 상담해야합니다. 전문 병원에서 추가 검사를 실시합니다..

말단 비대증 환자는 내분비 학자, 안과 의사 및 신경 외과 의사가 지속적으로 모니터링해야합니다..

말단 비대

말단 비대증이란??

말단 비대증은 성인에게 영향을 미치는 드물고 천천히 진행되는 후천성 장애입니다. 뇌하수체가 너무 많은 성장 호르몬 (GH 또는 성장 호르몬, 성장 호르몬이라고도 함)을 생성 할 때 발생합니다. 뇌하수체는 두개골 기저에 위치한 작은 샘으로, 여러 호르몬을 저장하고 신체가 필요로 할 때 혈류로 방출합니다. 이 호르몬은 다양한 신체 기능을 조절합니다. 대부분의 경우 말단 비대증은 뇌하수체에 영향을 미치는 양성 종양 (선종)의 성장으로 인해 발생합니다..

말단 비대증의 증상으로는 손, 발, 다리 및 머리 뼈의 비정상적인 비대가 있습니다. 턱과 두개골 앞의 뼈 비대는 일반적으로 가장 명백한 뼈 변화입니다. 말단 비대증은 또한 심장, 입술 및 혀를 포함한 신체의 연조직을 두껍게 만들 수 있습니다. 사춘기가 끝나기 전에 질병이 어린이에게 영향을 미치면 과도한 성장 호르몬은 거대증으로 알려진 빠르고 키가 큰 성장으로 이어질 수 있습니다. 치료하지 않고 방치하면 말단 비대증이 심각한 질병과 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수 있습니다..

징후 및 증상

말단 비대증의 증상은 일반적으로 천천히 진행되며 영향을받은 사람이 나이가 들어감에 따라 더욱 두드러집니다. 발생하는 특정 증상은 사람마다 크게 다를 수 있습니다. 말단 비대증은 잠재적으로 다양한 증상과 신체적 징후를 유발할 수 있습니다..

연조직과 연골이 과도하게 성장하여 얼굴 특징이 점차 거칠어집니다. 얼굴 뼈가 점차적으로 보이고 아래턱이 튀어 나오며 (전 악증) 물린 경우 치아 사이에 넓은 박리 및 정렬 불량 (악 교합)이 발생할 수 있습니다. 환자는 또한 비정상적으로 큰 혀와 비정상적으로 두꺼운 입술을 가질 수 있습니다. 말단 비대증이있는 사람들은 성대가 두꺼워지고 부비동이 커져 결국 깊고 쉰 목소리를냅니다..

말단 비대증은 또한 팔과 다리의 점진적인 확대를 초래합니다. 영향을받은 사람들은 발가락 고리가 더 단단하게 보이거나 더 이상 맞지 않거나 신발의 크기와 너비가 증가했음을 알 수 있습니다. 뼈의 과잉 성장 (비대)과 관절의 연골 증가는 감염된 관절의 염증과 점진적인 퇴화 (골관절염)로 이어질 수 있습니다. 관절 및 근육통 (관절통 및 근육통)이 자주 발생하며, 특히 무릎, 어깨, 팔, 손목 및 엉덩이와 같은 큰 관절에 영향을 미칩니다..

말단 비대증이있는 일부 환자의 경우 척추가 좌우로 그리고 앞에서 뒤로 비정상적으로 구부러 질 수 있습니다 (후만증). 조직의 과성 장은 신경을 침범하여 손의 무감각과 쇠약을 유발할 수 있습니다 (수근관 증후군). 또한 존재할 수 있습니다 :

  • 신체의 특정 부위의 피부 부위가 비정상적으로 어두워지고 두꺼워 짐 (흑색 세포증)
  • 과도한 체모 (다모증);
  • 과도한 피부의 작은 비정상적인 성장 (피부 자국).

어떤 경우에는 말단 비대가 심장을 포함한 특정 기관의 비정상적인 비대를 유발할 수 있습니다. 증상은 다음과 같습니다.

  • 운동 중 호흡 곤란 (숨가쁨)
  • 불규칙한 심장 박동 (부정맥).

말단 비대증에 대한 심장의 침범은 결국 울혈 성 심부전으로 이어질 수 있으며, 심장이 혈액을 폐와 신체의 나머지 부분으로 적절하게 순환시킬 수 없어 폐, 심장 및 다양한 신체 조직에 체액이 축적됩니다..

말단 비대증의 추가 증상은 다음과 같습니다.

  • 간 비정상적인 비대 (간 비대);
  • 비장 비대 (비장 비대) 및 장 및 / 또는 신장 비대.

갑상선 및 / 또는 부신의 크기도 커질 수 있습니다..

말단 비대증 환자의 약 25 %가 고혈압 (고혈압)을 앓고 있습니다. 두개골 기저에 위치한 뇌하수체의 부적절한 확장은 두통, 시각 장애 및 / 또는 호르몬 결핍을 유발할 수 있습니다..

말단 비대증이있는 사람의 약 50 %에서 뇌하수체에서 분비되는 성장 호르몬 (GH)의 과잉 수준은 췌장에서 생성되는 호르몬 인 인슐린의 생성을 방해 할 수 있습니다.이 호르몬은 체내 세포로의 포도당 이동을 자극하여 혈당 (포도당) 수치를 조절합니다. 인슐린 작용의 방해는 높은 혈당 수치로 이어질 수 있으며 말단 비대증이있는 일부 사람들은 인슐린 저항성 또는 제 2 형 당뇨병을 일으킬 수 있습니다..

말단 비대증이있는 일부 사람들은 신진 대사 증가, 과도한 발한 (다한증) 및 / 또는 피부의 피지선에 의한 피지 (피지) 생성을 증가시켜 비정상적으로 기름진 피부를 유발할 수 있습니다..

말단 비대증이있는 사람들은 수면 중 일시적이고 간헐적 인 호흡 중단을 특징으로하는 일반적인 수면 장애인 수면 무호흡증을 포함한 호흡 문제를 일으킬 수 있습니다. 이 장애의 증상은 다음과 같습니다.

  • 밤에 깨어있다.
  • 낮 동안 과도한 졸음;
  • 시끄러운 코골이;
  • 비만.

가장 흔한 형태의 수면 무호흡증 인 폐쇄성 수면 무호흡증에서는기도의 붕괴 또는 비대해진 연조직의 막힘으로 인해 호흡 곤란이 중단됩니다. 그런 다음 부분적으로 깨어나고 환자는 숨을 헐떡 일 수 있습니다. 호흡이 다시 시작되면 수면이 재개됩니다. 치료되지 않은 수면 무호흡증은 다음과 관련 될 수 있습니다.

  • 고혈압;
  • 불규칙한 심장 박동;
  • 손 및 / 또는 발의 붓기;
  • 환각;
  • 걱정;
  • 과민성.

말단 비대증이있는 여성은 유방에서 비정상적인 모유 흐름 (유즙 분비)과 드물거나 지연된 월경 (희소 월경)을 경험할 수 있습니다. 말단 비대증이있는 남성은 발기 부전과 성욕 감소 (리비도 감소)가있을 수 있습니다. 말단 비대증이있는 사람들은 결장에서 폴립이 발생할 위험이 높습니다. 또한이 질병에 걸린 사람들은 일반인보다 대장 암 발병 위험이 약간 더 높을 수 있습니다..

말단 비대 후기 단계에서 발생할 수있는 증상으로는 근육 약화 및 말초 신경 기능 장애 (예 : 뇌 및 척수 외부 신경)가 있습니다. 일부 영향을받은 사람들은 시력이 손상되거나 실명 할 수 있습니다. 치료하지 않고 방치하면 말단 비대증 환자의 25 %가 다음과 같은 조절되지 않는 당뇨병과 관련된 증상을 보입니다.

  • 소변 내 당량 증가 (당뇨 증);
  • 비정상적으로 강렬한 갈증 (다 발증);
  • 비정상적으로 식욕 증가 (다식증).

말단 비대의 원인

말단 비대증은 체내 성장 호르몬 (GH)의 과잉 수준으로 인해 발생하는 드문 질환입니다. 대부분의 경우 과도한 GH 수치는 뇌하수체의 양성 (비 암성) 종양 (뇌하수체 선종)으로 인해 발생합니다. 대부분의 선종은 체세포 성 세포 (일반적으로 성장 호르몬을 분비하는 뇌하수체 세포)라고하는 뇌하수체 세포의과 성장으로 인해 발생합니다. 대부분의 경우 질병은 일시적이며 유전 적 유전 적 돌연변이와 관련이 없습니다..

성장 호르몬 (GH)은 신체의 신체 성장을 조절하는 것을 포함하여 신체의 다양한 생리적 과정에 관여하는 호르몬입니다. GH의 기능 중 하나는 인슐린 유사 성장 인자 -1 (IGF-1)로 알려진 또 다른 호르몬의 생성을 자극하는 것입니다. 결과적으로 말단 비대증이있는 사람들은 IGF-1 수치도 상승했습니다..

드물게, 말단 비대증은 시상 하부 (호르몬 분비를 조절하는 뇌의 샘)에 의한 성장 호르몬 분비 세포의 비 효과적인 조절로 인해 발생할 수 있습니다. 과도한 성장 호르몬은 때때로 시상 하부 또는 다른 조직에서 너무 많은 성장 호르몬 방출 호르몬 (HGHR)의 생성으로 인한 과도한 자극에 의해 유발 될 수 있습니다..

드물게 췌장, 폐 또는 부신의 뇌하수체 종양이 말단 비대증을 유발할 수 있습니다. 이러한 종양은 과도한 성장 호르몬을 직접 생성하거나 성장 호르몬 방출 호르몬 (HGHR)을 생성하여 뇌하수체가 GH를 분비하도록 자극 할 수 있습니다..

어떤 경우에는 말단 비대증이 다음과 같은 특정 유전 증후군의 일부로 발생할 수 있습니다.

  • 다발성 내분비 신 생물 1 형;
  • 가족 분리 뇌하수체 선종;
  • Karni 단지;
  • McCune-Albright 증후군.

X-linked acrogiantism은 거대증을 유발하고 X- 염색체 분절의 미세 복제로 인해 발생합니다..

영향을받는 인구

이 질병은 남성과 여성에게 동일한 수의 영향을 미칩니다. 이 장애는 백만 명당 약 50 ~ 70 명에게 영향을 미칩니다. 연구자들은 매년 백만 명 중 3 명이이 질환을 앓고 있다고 추정합니다. 그러나 말단 비대증 증상이 느리게 진행될 수 있기 때문에 장애가 종종 인식되지 않아 일반 인구에서 말단 비대증의 실제 발생률을 결정하기 어렵습니다..

이 질병은 사춘기 이후 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 대부분 40 ~ 50 년에 발생합니다..

성장 호르몬의 과도한 분비가 사춘기 이전에 발생하면이 장애를 말단 비대증이 아니라 거 인증이라고합니다..

진단

말단 비대증의 진단은 때때로 증상이 수년에 걸쳐 천천히 진행되기 때문에 내리기 어렵습니다. 진단은 환자의 상세한 병력, 신중한 임상 평가, 특징적인 발견, 혈액 검사, 포도당 내성 검사, 자기 공명 영상 (MRI) 또는 컴퓨터 단층 촬영 (CT)과 같은 특수 검사를 기반으로합니다..

의사는 혈액에서 말단 비대증과 관련된 성장 호르몬 또는 IGF-1 (인슐린 유사 성장 인자 -1) 수치가 상승했는지 확인할 수 있습니다. IGF-1 측정은 가능한 가장 정확한 혈액 검사입니다. 성장 호르몬 측정은 종종 포도당 내성 검사와 함께 수행됩니다. 포도당 내성 검사를하는 동안 사람들은 혈중 성장 호르몬 수치를 낮추는 일정량의 설탕을 섭취합니다. 그러나 성장 호르몬의 과잉 생산이있는 개인에서는 이러한 감소가 발생하지 않습니다..

의사는 뇌하수체 종양의 존재와 크기를 확인하기 위해 뇌의 MRI 또는 ​​CT 스캔을 주문할 수도 있습니다..

심장의 존재를 평가하기위한 심 초음파 검사, 수면 무호흡증이 있는지 확인하기위한 검사, 결장의 상태를 평가하고 추가 검사를위한 기준선을 설정하기위한 대장 내시경을 포함하여 인간의 말단 비대증의 정도를 평가하기 위해 추가 검사를 수행 할 수 있습니다..

말단 비대증 환자는 골절 위험이 증가하고 X- 선 검사 또는 골밀도의 DXA (Dual Energy X-ray Absorptiometry) 평가를받을 수 있습니다..

말단 비대증 치료

말단 비대증 치료는 각 사람이 경험하는 특정 증상에 초점을 맞 춥니 다. 치료에는 조정 된 전문가 팀이 필요할 수 있습니다. 말단 비대증의 치료 목표는 성장 호르몬 수치를 정상으로 되돌리고, 뇌하수체 선종 (존재하는 경우)의 크기를 줄여 주변 조직에 대한 압력을 완화하고, 정상적인 뇌하수체 기능을 유지하고, 관련 증상을 되돌 리거나 개선하는 것입니다..

말단 비대증은 일반적으로 수술, 약물 및 / 또는 방사선 요법으로 치료합니다. 모든 사람에게 효과적인 단일 치료 옵션은 없습니다. 개별 성인 치료 계획은 다음과 같은 여러 요인을 기반으로합니다.

  • 뇌하수체 종양의 크기와 위치;
  • 특정 증상의 유무;
  • 그 사람의 나이와 일반적인 건강;
  • 및 기타 요인.

특정 치료의 사용에 관한 결정은 의사 및 의료진의 다른 구성원이 환자의 경우에 따라 환자와 신중하게 협의하여 내려야합니다. 가능한 부작용 및 장기적인 결과를 포함하여 잠재적 인 이점과 위험에 대한 신중한 논의; 환자 선호도; 및 기타 관련 요인.

Transsphenoidal 수술

말단 비대증은 일반적으로 경 접수 술로 치료합니다. 뇌하수체 종양의 전부 또는 일부를 제거하는 절차. 수술은 종종 빠른 치료 반응을 가져와 주변 뇌 구조에 대한 압력을 즉시 완화하고 성장 호르몬 수치를 낮 춥니 다. 수술이 성공하면 단 며칠 만에 연조직 부종을 줄일 수 있습니다. 수술은 큰 종양 (뇌하수체 거대 선종) 환자보다 작은 종양 (뇌하수체 미세 선종)이있는 개인에서 더 효과적입니다. 수술로 모든 증상을 성공적으로 치료할 수는 없으며 (예 : 두통이 지속될 수 있음) 경우에 따라 전체 종양을 제거 할 수 없어 성장 호르몬 수치가 너무 높게 유지 될 수 있습니다..

수술을받는 사람은 장애가 재발 할 수 있으므로 의사의 정기적 인 검사를 받아야합니다. 어떤 경우에는 수술로 호르몬 수치가 개선되지만 정상으로 돌아 가지 않아 종종 추가 약물 치료가 필요합니다..

약물 치료

약물 요법은 수술이 금기 인 사람들에게 권장 될 수 있으며, 수술이 도움이되지 않거나 수술 전에 호르몬 수치를 정상으로 되돌 리거나 큰 종양을 축소 할 수없는 사람들에게 권장 될 수 있습니다..

세 가지 다른 종류의 약물을 치료에 사용할 수 있습니다. 그것:

  • 옥 트레오 타이드, 란 레오 타이드 및 파시 레오 타이드를 포함하는 소마토스타틴 유사체;
  • pegvisomant와 같은 성장 호르몬 수용체 길항제;
  • 도파민 길항제.

FDA는 말단 비대증 치료에 사용하기 위해 Octreotide Acetate를 승인했습니다. Octreotide는 GH 분비를 억제하는 역할을하는 시상 하부에서 생성되는 천연 호르몬 인 소마토스타틴 (소마토스타틴 유사체)과 유사한 인공적으로 생성 된 (합성) 화합물입니다. (시상 하부는 호르몬 기능을 조정하는 역할을하는 뇌 영역입니다.) Octreotide 치료는 약물을 투여받은 일부 환자에서 혈청 GH 및 IGF-1 수치를 감소시키고 종양 성장을 감소시키는 것으로 나타났습니다. 말단 비대증 환자 치료에 수년간의 경험을 바탕으로 안전성 및 효능 연구가 발표되었습니다..

약물 Pasireotide는 수술에 대한 반응이 부적절하거나 수술이 불가능한 환자에게 사용됩니다. 옥 트레오 타이드와 마찬가지로, 파시 레오 타이드는 소마토스타틴 수용체 아형 1, 2, 3 및 5와 상호 작용함으로써 소마토스타틴 수용체에 작용합니다. 최근 간행물은 무작위 이중 맹검 임상 시험에서 파시 레오 타이드 대 옥 트레오 타이드의 안전성과 효능을 입증했습니다..

Lanreotide는 또한 수술 및 / 또는 방사선 요법에 대한 반응이 부적절하거나 이러한 절차에 금기 인 말단 비대증 환자의 장기 치료에도 사용됩니다. 이 약물은 GH 및 인슐린 유사 성장 인자 -1 수치를 감소시킵니다.

FDA는 또한 수술 및 / 또는 방사선 요법 및 기타 치료에 부적절한 반응을 보인 사람들의 말단 비대증 치료를 위해 Somavert (Pegvisomant)를 승인했습니다..

말단 비대증 환자를 치료하는 데 사용되는 세 번째 종류의 약물은 도파민 길항제입니다. 그러나 브로 모 크립 틴과 카버 골린을 포함하는 이러한 약물은 일반적으로 다른 약물보다 적은 사람에게 효과적입니다. 의사는 말단 비대증 치료에 사용되는 다른 약물과 함께 이러한 약물을 처방 할 수 있습니다..

방사선 요법

방사선 요법으로 수술과 약물을 보충 할 수 있습니다. 방사선 요법은 수술로 인해 종양 크기 또는 GH 수치가 충분히 감소하지 않은 사람들에게 가장 자주 사용됩니다. 기존의 분별 방사선 요법은 종종 4 ~ 6 주 동안 매일 치료가 필요하며 성장 호르몬 수치를 50 %까지 낮출 수 있지만 성공적인 결과는 2 ~ 5 년 후까지 나타나지 않을 수 있습니다. 결과가 지연되기 때문에 방사선 요법은 수술이나 약물과 병용하지 않고 말단 비대증을 치료하는 데 거의 사용되지 않습니다..

초기 치료 후 뇌하수체가 정상적으로 기능하고 기존 증상이 계속 개선되는지 정기적으로 확인해야합니다..

위에서 설명한 전통적인 방사선 요법 외에도 일부 사람들은 다른 형태의 방사선 요법으로 치료를받을 수 있습니다. 이러한 형태의 방사선 요법은 다양한 각도에서 상향 빔을보다 정확하게 타겟팅 할 수있게합니다. 이 옵션은 주변 조직의 손상을 제한하고 단일 세션으로 전달할 수 있습니다. 뇌하수체 종양이 눈의 시신경이 뇌의 기저에서 교차하는 지점에서 5mm 이상 떨어져있는 경우 (시신경 교차로) 이러한 형태의 방사선 요법을받을 자격이 없습니다. 말단 비대증 환자를위한 이러한 형태의 치료법의 장기적인 안전성과 효과를 확인하려면 더 많은 연구가 필요합니다..

예보

말단 비대증은 병용 요법을받는 거의 모든 환자에서 조절할 수 있습니다. 이전에는 활동성 말단 비대증 환자의 기대 수명이 예상보다 10 년 짧았습니다. 심혈관 질환, 뇌 혈관 질환, 호흡기 질환으로 사망률이 증가했습니다. 그러나 현재 치료로 만족할 수있는 관해에 대한 엄격한 기준이 있기 때문에 기대 수명은 상당히 정상입니다. 혈청 IGF-1 수준의 정상화는 비 말단 비대증 집단에서 예상되는 사망률로 초과 사망률을 되돌릴 수 있습니다.

효과적인 치료는 손발의 부종, 발한, 피로, 관절통, 코골이 및 기타 질병 증상을 눈에 띄게 줄일 수 있습니다. 그러나 모든 임상 증상이 치료로 거꾸로되는 것은 아닙니다. 특히 얼굴과 뼈의 변화는 완전히 치유되지 않습니다..

효과적인 생화학 적 조절, 특히 IGF-1 수준의 정상화는 심혈관 질환의 징후 및 증상 개선 및 인슐린 저항성 감소와 관련이 있습니다. 당뇨병은 호전 될 수 있지만 GH 및 IGF-1의 정상화에도 불구하고 자주 사라지지는 않습니다. 따라서 환자와 임상의는 결과를 개선하기 위해 당뇨병 및 고혈압과 같은 각 동반 질환에 대한 특정 치료를 계속해야합니다..

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예방

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치료

당뇨병은 지구상의 거의 4 분의 1의 사람들에게 영향을 미칩니다. 제 1 형 당뇨병에서는 췌장이 필요한 양의 인슐린 (호르몬) 생산을 중단하고, 제 2 형 당뇨병에서는 신체가 분비 된 호르몬을 처리하지 않습니다. 이로 인해 혈당이 상승합니다. 사람들은 식단과 생활 방식을 엄격하게 모니터링하기 위해 지속적으로지지 약물을 복용해야합니다.